비정형 BSE프리온은、정형 BSE프리온과 같이 말초신경에 분포한다.

요 약

종래의 소해면상뇌증 (BSE)과 성상이 다른 비정형BSE가, 일본에서도 발견되고 있다. 비정형 BSE프리온 뇌내 접종 실험 감염우의 해석에 의해, 비정형 BSE프리온도, 정형 BSE프리온과 같이 말초신경에 분포된다.

배경·목적

최근, 종래의 소해면상뇌증(정형BSE)과 다른 성상을 나타내는 비정형소해면상뇌증(비정형BSE)이, 각국에서 보고되고 있다. 비정형BSE는, 이상(異常)프리온단백질(PrPSc)의 분자량에 의해, H형과 L형의 2종류로 분류된다.

정형 BSE소에서는, 중추신경계 이외에도 말초신경에 PrPSc가 축적하는 것이 보고되고 있지만, 비정형 BSE소에 있어서의 프리온의 체내분포는 명확하지 않다. 본 과제에서는, 비정형 BSE프리온이 말초신경에 분포될 가능성을 밝히기 위해서, 일본에서 적발된 L형 BSE프리온을 자연 숙주(宿主)인 소의 뇌내에 실험적으로 접종하고, PrPSc의 축적 부위를 검증한다.

성과의 내용· 특징

1. L형 BSE프리온을 5마리의 소에게 뇌내 접종 후, 308, 364, 476, 484, 497일에 해부하고, 중추(中枢)신경계, 말초(末梢)신경, 임파절에 있어서의 PrPSc축적의 유무를, Western blot technique으로 조사하면, 중추(中枢)신경계와 말초(末梢)신경(미주(迷走)신경、횡격(横隔)신경、교감(交感)신경줄기、성상(星状)신경절、전장간막(前腸間膜)신경절、완신경총(腕神経叢)、정중(正中)신경、좌골(坐骨)신경、경골(脛骨)신경)、부신(副腎)으로부터 PrPSc가 검출된다. (그림).

2. PrPSc가 검출된 말초신경의 종류는, 뇌내 접종 후 시간 의존적으로 증가하고, 말기증상을 보인 소에서는, PrPSc가 많은 말초신경으로부터 검출된다.

3. 소(牛)형 프리온 단백질 발현 마우스를 사용한 Bioassay에서, 완신경총(腕神経叢)、좌골(坐骨)신경、부신(副腎)、미주(迷走)신경에 있어서 감염성이 존재한다.

4. 임파절에 있어서의 PrPSc의 축적은, Western blot technique에서 검출되지 않는다.

구체적 DATA

- 그 림 -

* L형 BSE 실험 감염우에 있어서 이상프리온 단백질(PrPSC)의 축적 부위

성과의 활용면· 유의점

L형 BSE를 뇌내 접종한 소에서는 정형BSE소와 같이, PrPSc가 말초신경에 축적하고, 임파절에 축적하지 않는다.

L형 BSE프리온을 경구 감염했을 때의 말초조직에의 PrPSc축적을 조사하기 위해서, 현재 소에 대한 경구접종 실험을 실시하고 있다.

기 타

動物衛生研・프리온病 研究팀

• 연구과제명 : 프리온병의 방제기술의 개발

• 연구기간: 2009~2010年度

• 발표논문 등:

1) Iwamaru et al. (2010) Emerg Infect Dis. 16 (7): 1151-4

2) Iwamaru et al. (2010) Asia-Oceania Symposium on Prion Diseases, 47

3 )Iwamaru et al. (2010) PRION Japan and Canada, 23.研究情報